永存動脈干加主動脈弓離斷是一種非常罕見的復雜先天性心臟病，其發病概率約為百萬分之三到二十，就連很多醫生都沒聽說過這種疾病。由于畸形復雜，手術難度非常大，國內僅個別醫生有能力完成治療此疾病手術。

　　近日，香港大學深圳醫院（以下稱“港大深圳醫院”）兒童心臟科成功完成深圳首例新生兒永存動脈干加主動脈弓離斷手術治療，患兒術后恢復良好，即將出院。

　　未出生就被查出永存動脈干

　　永存動脈干有多“可怕”？港大深圳醫院心血管醫學中心副主任、兒童心臟科主任丁以群教授介紹，正常人的心臟分為左右心臟，分別連接著主動脈和肺動脈，承擔著人體的體循環和肺循環。但是在永存動脈干的寶寶中，心臟上只有一根動脈，因此大量的血會涌入肺血管床，造成寶寶心功能衰竭，并迅速進展成肺動脈高壓，危及患兒生命。而主動脈是人體中最粗的一根血管，分為升主動脈，主動脈弓和降主動脈，血液在經過主動脈弓后到達降主動脈，供應人體下半身的器官。主動脈弓離斷的寶寶降主動脈和主動脈弓分離，意味著下半身的血供只能靠動脈導管來供應，可能導致下半身器官出現缺氧和缺血的狀態，極其容易出現休克導致死亡。永存動脈干合并主動脈弓離斷聯合存在是罕見加罕見的“超級殺手組合”，如不及時手術，患兒將在出生后很快死亡。

　　患兒未出生時被發現患有此項嚴重的先天心臟畸形“超級殺手組合”。父母咨詢了很多醫生，都被告知該病極為罕見且很難治療，甚至多次被建議放棄胎兒。經病友推薦，小寶父母帶著最后一絲希望來到港大深圳醫院兒童心臟科主任丁以群教授團隊就診。丁教授團隊對胎兒的心臟畸形做了細致的評估，并與家屬做了充分的溝通。“我們感受到了醫務人員的專業、熱忱及關愛，選擇勇往直前。”孩子的父母最終決定給孩子一個機會，也給自己一個機會，繼續妊娠。

　　超高難度矯畸 順利完成根治

　　病例罕見，手術風險極大，安全高效完成手術及術后治療，是丁以群教授團隊關心的首要問題。

　　為此，丁以群教授團隊為孩子提前制定了周密又安全的診療方案，包括患兒分娩后的轉運，手術時機和方式的選擇，新生兒心臟大手術麻醉的挑戰，術前術后圍術期的管理方方面面。丁以群教授表示，“我們手術團隊不僅需要將主動脈弓和降主動脈重新連接，而且還要將動脈干分割成主動脈和肺動脈，手術復雜、工作量巨大。另外孩子僅3公斤重，手術區域非常小。對先天性心臟病外科醫生來說是個巨大的挑戰，國際上報道的手術死亡率最高可達68%。”

　　小寶出生后，立即被安全轉運到港大深圳醫院兒科CICU。10月15日，歷經5小時39分“奮戰”，丁以群教授團隊順利完成了根治手術。手術過程非常完美，心臟畸形得以順利矯治。在兒科CICU醫護人員的精心呵護下，小寶安然度過了術后危險期，即將順利出院，回歸父母的擁抱。